

黃玉紅 主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
半乳糖不耐受和乳糖不耐受是兩種不同的代謝障礙疾病,主要區(qū)別在于酶缺乏類型、代謝途徑和誘發(fā)食物。兩者分別與半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏、乳糖酶缺乏有關(guān)。
1、代謝酶不同半乳糖不耐受因缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶導(dǎo)致半乳糖代謝障礙,乳糖不耐受則因乳糖酶不足無法分解乳糖。嬰兒期半乳糖不耐受需立即干預(yù),乳糖不耐受癥狀多在成年后出現(xiàn)。
2、代謝產(chǎn)物差異半乳糖代謝異常會累積半乳糖-1-磷酸損傷肝腎,乳糖未分解會產(chǎn)生短鏈脂肪酸和氣體。半乳糖不耐受可能導(dǎo)致白內(nèi)障和智力障礙,乳糖不耐通常僅引發(fā)胃腸不適。
3、食物來源區(qū)別半乳糖不耐需避免所有含半乳糖食物包括乳制品和器官肉,乳糖不耐僅需限制含乳糖食品。母乳喂養(yǎng)的嬰兒出現(xiàn)半乳糖不耐受需改用特殊配方奶粉。
4、遺傳方式不同典型半乳糖不耐受為常染色體隱性遺傳,乳糖酶缺乏多與基因多態(tài)性相關(guān)。新生兒篩查可早期發(fā)現(xiàn)半乳糖不耐受,乳糖不耐受可通過氫呼氣試驗(yàn)診斷。
建議疑似代謝異常者進(jìn)行基因檢測和酶活性測定,嚴(yán)格遵循營養(yǎng)師制定的無半乳糖或低乳糖膳食方案,必要時(shí)補(bǔ)充鈣劑和維生素D維持營養(yǎng)平衡。
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