腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥可以分為哪幾種
博禾醫生
腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥主要分為庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征和腎上腺皮質(zhì)腺瘤五種類(lèi)型。
由腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量糖皮質(zhì)激素引起,典型表現為向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、皮膚紫紋。發(fā)病機制包括垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腫瘤或長(cháng)期外源性糖皮質(zhì)激素使用。診斷需結合血皮質(zhì)醇晝夜節律檢測、小劑量地塞米松抑制試驗等。
因腎上腺皮質(zhì)球狀帶自主分泌過(guò)量醛固酮導致,臨床特征為高血壓伴低血鉀。病因多為醛固酮瘤或雙側腎上腺增生。確診需檢測血漿醛固酮/腎素活性比值,影像學(xué)檢查可定位病變。
屬于常染色體隱性遺傳病,因皮質(zhì)醇合成酶缺陷導致促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增高。21-羥化酶缺乏型最常見(jiàn),表現為女性男性化、男性性早熟及失鹽危象。新生兒篩查和基因檢測有助于早期診斷。
由非垂體腫瘤異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素所致,常見(jiàn)于小細胞肺癌、胸腺瘤等惡性腫瘤。臨床呈現快速進(jìn)展的庫欣樣癥狀伴低血鉀性堿中毒,大劑量地塞米松抑制試驗呈陰性反應。
功能性腺瘤可獨立分泌皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素,根據分泌激素類(lèi)型產(chǎn)生相應癥狀。無(wú)功能腺瘤通常為體檢偶然發(fā)現。CT或MRI顯示單側腎上腺圓形占位,病理檢查可明確性質(zhì)。
患者日常需保持低鹽低糖飲食,控制每日鈉攝入量低于3克,適當補充富含鉀的香蕉、菠菜等食物。避免劇烈運動(dòng)防止病理性骨折,建議進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊鍛煉。定期監測血壓、血糖和電解質(zhì)水平,嚴格遵醫囑調整藥物劑量。心理上需接受長(cháng)期治療的事實(shí),可通過(guò)正念訓練緩解焦慮情緒。出現嚴重頭痛、肌無(wú)力或意識改變時(shí)應立即就醫。
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