腎病綜合征可能由微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎等病變引起。主要與免疫異常、代謝紊亂、遺傳因素、感染及繼發(fā)性疾病等因素相關(guān)。

1、微小病變型腎?。?/h3>

兒童腎病綜合征最常見病因，占原發(fā)性病例的80%。病理特征為腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合，光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)。發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致循環(huán)因子損傷濾過屏障有關(guān)。

2、膜性腎病：

中老年原發(fā)性腎病綜合征的主要類型，病理可見腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積。約30%病例與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)，其余可能繼發(fā)于乙肝病毒感染、腫瘤或藥物反應(yīng)。疾病進(jìn)展緩慢，部分患者可自發(fā)緩解，但約40%會(huì)發(fā)展為腎功能不全。

3、局灶節(jié)段性硬化：

以部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成為特征，青少年多見。原發(fā)性者可能與足細(xì)胞損傷相關(guān)基因突變有關(guān)，繼發(fā)性者常見于肥胖、反流性腎病或HIV感染。臨床表現(xiàn)為頑固性蛋白尿，多數(shù)對(duì)激素治療反應(yīng)差，5-10年內(nèi)約50%進(jìn)展至終末期腎病。

4、糖尿病腎?。?/h3>

長(zhǎng)期高血糖導(dǎo)致腎小球高濾過和基底膜增厚，早期表現(xiàn)為微量白蛋白尿，后期出現(xiàn)大量蛋白尿和低蛋白血癥。血糖控制不佳、高血壓和血脂異常會(huì)加速病情進(jìn)展。病理可見腎小球系膜基質(zhì)擴(kuò)張和Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)形成。

5、狼瘡性腎炎：

系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí)，免疫復(fù)合物沉積可引發(fā)多種病理類型，IV型彌漫增殖型最常見。臨床除腎病綜合征表現(xiàn)外，多伴血尿、高血壓及腎功能減退。血清抗dsDNA抗體和補(bǔ)體C3降低是特征性改變，腎活檢對(duì)分型治療至關(guān)重要。

腎病綜合征患者需限制每日鈉鹽攝入在3克以下，優(yōu)質(zhì)蛋白按0.8-1.0克/公斤體重補(bǔ)充。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓形成，臥床時(shí)建議踝泵運(yùn)動(dòng)。注意監(jiān)測(cè)體重和尿量變化，預(yù)防感染需按時(shí)接種疫苗。合并水腫時(shí)應(yīng)抬高下肢，穿著彈性襪改善循環(huán)。所有患者均需定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血脂，遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。