右向左分流型先天性心臟病是心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致靜脈血直接流入動脈系統(tǒng)的疾病,主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等類型。需通過超聲心動圖等檢查確診,多數(shù)需手術(shù)治療。
法洛四聯(lián)癥是最常見的右向左分流型先心病,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患兒出生后可能出現(xiàn)青紫、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象,嚴重者可發(fā)生缺氧發(fā)作。大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離,新生兒期即出現(xiàn)嚴重青紫,需緊急手術(shù)矯正。三尖瓣閉鎖時右心房血液無法流入右心室,常合并房間隔缺損或室間隔缺損維持循環(huán),患兒易疲勞、發(fā)育遲緩。部分單心室畸形也會導(dǎo)致右向左分流,需根據(jù)具體解剖結(jié)構(gòu)制定手術(shù)方案。永存動脈干因缺乏肺動脈主干,動靜脈血混合后分流至全身,常伴心力衰竭。
確診右向左分流型先心病后應(yīng)限制劇烈活動,避免脫水誘發(fā)缺氧發(fā)作,保持口腔衛(wèi)生預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。術(shù)后需定期復(fù)查心功能,遵醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片,補充鐵劑糾正貧血。家長需監(jiān)測患兒指甲和口唇顏色變化,出現(xiàn)呼吸急促或青紫加重時立即就醫(yī)。孕期避免接觸輻射和致畸藥物可降低胎兒發(fā)病概率。
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