右向左分流型先天性心臟病是指心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)直接流入體循環(huán)的一類先天性心臟畸形,主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等類型。
右向左分流型先天性心臟病的核心特征是靜脈血通過(guò)心臟缺損部位直接混入動(dòng)脈系統(tǒng),導(dǎo)致全身供氧不足。典型病理改變包括心室或大血管連接異常、間隔缺損合并流出道梗阻等。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)類型,由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,體循環(huán)與肺循環(huán)形成平行通路。三尖瓣閉鎖時(shí)右心房血液需通過(guò)房間隔缺損進(jìn)入左心系統(tǒng)。
這類疾病在胎兒期即可通過(guò)超聲心動(dòng)圖篩查發(fā)現(xiàn),新生兒期多出現(xiàn)紫紺、呼吸困難、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)。未經(jīng)治療的患兒易發(fā)生缺氧發(fā)作、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。診斷需結(jié)合心臟彩超、心導(dǎo)管檢查及CT血管成像,治療方案根據(jù)具體畸形選擇分期手術(shù)或根治手術(shù)。部分復(fù)雜病例需在嬰兒期先行姑息手術(shù)改善氧合,待條件成熟后再行解剖矯正。
確診右向左分流型先天性心臟病后,家長(zhǎng)應(yīng)定期帶孩子到心臟專科隨訪監(jiān)測(cè),避免劇烈哭鬧和脫水誘發(fā)缺氧發(fā)作。日常注意預(yù)防呼吸道感染,接種疫苗時(shí)需咨詢醫(yī)生調(diào)整方案。母乳喂養(yǎng)期間母親需保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入,輔食添加階段可選擇高鐵食物改善缺氧導(dǎo)致的繼發(fā)性貧血。術(shù)后康復(fù)期應(yīng)按照醫(yī)囑進(jìn)行心肺功能訓(xùn)練,避免劇烈運(yùn)動(dòng)但可循序漸進(jìn)開(kāi)展散步等低強(qiáng)度活動(dòng),同時(shí)關(guān)注孩子神經(jīng)發(fā)育狀況。
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