無分流型先天性心臟病是指心臟結(jié)構(gòu)異常但不存在左右心腔或大血管間異常血液分流的先天性心臟畸形,主要包括主動脈縮窄、肺動脈狹窄等類型。
主動脈縮窄是主動脈局部狹窄的畸形,可能與胎兒期動脈導(dǎo)管異常發(fā)育有關(guān)。典型表現(xiàn)為上肢高血壓、下肢脈搏減弱,嚴(yán)重時可出現(xiàn)頭痛、鼻出血等癥狀。輕度患者可通過硝苯地平控釋片、卡托普利片等藥物控制血壓,重度需手術(shù)切除狹窄段或球囊擴(kuò)張治療。新生兒危重型需使用前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放。
肺動脈狹窄指肺動脈瓣或肺動脈主干狹窄,多數(shù)為瓣膜增厚粘連所致。輕中度患者可能無癥狀,重度會出現(xiàn)活動后氣促、乏力,嬰兒期可見喂養(yǎng)困難。聽診可聞及收縮期噴射性雜音。治療根據(jù)程度選擇經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)或外科瓣膜切開術(shù),藥物可短期使用地高辛口服溶液改善心功能。
主動脈瓣二葉畸形是主動脈瓣僅有兩個瓣葉的常見畸形,易繼發(fā)瓣膜鈣化或感染性心內(nèi)膜炎。早期多無癥狀,進(jìn)展后可出現(xiàn)心絞痛、暈厥等表現(xiàn)。超聲心動圖是主要診斷手段。出現(xiàn)重度狹窄或反流時需行主動脈瓣置換術(shù),藥物可選用美托洛爾緩釋片延緩病情進(jìn)展。
右位心是心臟整體位于右側(cè)胸腔的畸形,常合并其他心血管異常。單純右位心若無血流動力學(xué)改變通常無需治療,但需定期隨訪。合并其他畸形時根據(jù)具體情況選擇手術(shù)方案,術(shù)前評估需完善心臟CT三維重建等檢查。
該畸形表現(xiàn)為心室與大動脈連接不一致但血液循環(huán)生理性矯正,易并發(fā)房室傳導(dǎo)阻滯和三尖瓣反流。成年后可能出現(xiàn)心力衰竭,需使用螺內(nèi)酯片、呋塞米片等藥物控制。嚴(yán)重心律失常者需安裝永久起搏器,三尖瓣重度反流需行瓣膜修復(fù)手術(shù)。
無分流型先心病患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟??齐S訪,監(jiān)測心功能變化。日常避免劇烈運(yùn)動,預(yù)防呼吸道感染。飲食需控制鈉鹽攝入,保持均衡營養(yǎng)。出現(xiàn)活動耐力下降、水腫等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī),妊娠前需進(jìn)行專業(yè)風(fēng)險評估。術(shù)后患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑抗凝治療,避免瓣膜血栓形成。
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