新生兒溶血癥主要是由母嬰血型不合引起的免疫性溶血反應(yīng),常見原因有ABO血型不合、Rh血型不合、其他稀有血型不合、紅細(xì)胞酶缺陷以及紅細(xì)胞膜缺陷等。
這是最常見的原因,主要發(fā)生在母親為O型血,而新生兒為A型或B型血的情況。母體血液中天然存在的抗A或抗B抗體為免疫球蛋白G,它們可以通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán),與胎兒紅細(xì)胞表面的A或B抗原結(jié)合,導(dǎo)致紅細(xì)胞被破壞,引發(fā)溶血。這種情況引起的溶血癥狀通常相對(duì)較輕,可能僅表現(xiàn)為輕度黃疸。治療上,輕癥可通過藍(lán)光照射降低膽紅素水平,嚴(yán)重時(shí)可能需要進(jìn)行換血治療。
當(dāng)母親為Rh陰性血,而胎兒為Rh陽性血時(shí)可能發(fā)生。通常在母親因妊娠或輸血等原因致敏,體內(nèi)產(chǎn)生抗Rh抗體后,再次懷有Rh陽性胎兒時(shí),這些抗體通過胎盤攻擊胎兒紅細(xì)胞,導(dǎo)致嚴(yán)重的溶血。Rh溶血病往往癥狀較重,可能導(dǎo)致胎兒嚴(yán)重貧血、水腫甚至死亡。預(yù)防是關(guān)鍵,Rh陰性母親在分娩或流產(chǎn)后需及時(shí)注射Rh免疫球蛋白。治療包括宮內(nèi)輸血、出生后藍(lán)光治療及換血療法。
除ABO和Rh系統(tǒng)外,其他血型系統(tǒng)如Kell、Duffy、Kidd等的不合也可能引發(fā)新生兒溶血癥,但相對(duì)罕見。這些稀有血型抗體同樣可通過胎盤引起胎兒紅細(xì)胞破壞。其臨床表現(xiàn)與嚴(yán)重程度因抗體類型和效價(jià)而異,可能從無癥狀到重度溶血不等。診斷依賴于特異性抗體篩查。治療原則與其他血型不合引起的溶血癥相似,需根據(jù)溶血嚴(yán)重程度采取光療或換血等干預(yù)措施。
這是一類遺傳性病因,如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥?;純杭t細(xì)胞因缺乏這種保護(hù)性酶,在接觸某些氧化性物質(zhì)如部分藥物、蠶豆時(shí),紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降,容易發(fā)生破裂溶血。這類溶血癥不一定在新生兒期立即出現(xiàn),可能在生后數(shù)日因接觸誘因而發(fā)病,表現(xiàn)為黃疸、貧血。治療上首要的是避免接觸已知的誘發(fā)因素,對(duì)于已發(fā)生的溶血,需積極進(jìn)行藍(lán)光治療等對(duì)癥支持。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致的疾病,也可在新生兒期表現(xiàn)為溶血性黃疸。患兒的紅細(xì)胞形態(tài)異常,變?yōu)榍蛐?,通過脾臟時(shí)容易被破壞,壽命縮短。癥狀包括黃疸、貧血、脾腫大。新生兒期發(fā)病者,治療以控制高膽紅素血癥為主,如藍(lán)光治療,嚴(yán)重貧血時(shí)可考慮輸血。部分患兒在兒童期可能需行脾切除術(shù)以減少紅細(xì)胞破壞。
新生兒溶血癥的預(yù)防與護(hù)理至關(guān)重要。對(duì)于有高危因素的孕婦,如既往有不明原因新生兒黃疸、流產(chǎn)史或已知血型不合者,應(yīng)加強(qiáng)孕期監(jiān)測(cè),包括血型抗體效價(jià)檢測(cè)。新生兒出生后,家長需密切觀察其皮膚黃染情況,注意黃疸出現(xiàn)的時(shí)間、程度及進(jìn)展。提倡盡早開奶、按需喂養(yǎng),促進(jìn)新生兒排便,有助于排出膽紅素。確保新生兒居住環(huán)境光線充足,但避免陽光直射眼睛。一旦發(fā)現(xiàn)寶寶黃疸出現(xiàn)早、進(jìn)展快或程度重,或伴有精神萎靡、拒奶等癥狀,家長需立即帶其就醫(yī),由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估與處理,切勿自行用藥或采用偏方。
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