肺間質(zhì)纖維化病可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、慢性感染等原因引起，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀?？赏ㄟ^肺功能檢查、高分辨率CT、支氣管肺泡灌洗等方式診斷。
1、遺傳因素
部分肺間質(zhì)纖維化病患者存在家族遺傳傾向，可能與TERT、TERC等端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展較快。建議有家族史者定期進(jìn)行低劑量CT篩查，避免吸煙等危險(xiǎn)因素。
2、環(huán)境暴露
長(zhǎng)期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵，或飼養(yǎng)鳥類導(dǎo)致的過敏性肺炎，均可誘發(fā)肺間質(zhì)病變?；颊叱０橛新殬I(yè)暴露史，脫離暴露環(huán)境后部分病例可緩解。需做好職業(yè)防護(hù)，必要時(shí)調(diào)換工作崗位。
3、藥物毒性
胺碘酮、甲氨蝶呤、博來霉素等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化。臨床表現(xiàn)為用藥后新發(fā)呼吸困難，胸部影像顯示網(wǎng)格狀改變。應(yīng)及時(shí)停藥并遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松片進(jìn)行干預(yù)。
4、自身免疫疾病
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變，患者除呼吸癥狀外多有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。需聯(lián)合使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片和吡非尼酮膠囊控制病情進(jìn)展。
5、慢性感染
肺結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌感染等慢性肺部感染可導(dǎo)致局部肺組織纖維化修復(fù)?；颊叨嘤邪l(fā)熱、盜汗等感染史，需規(guī)范抗感染治療，如異煙肼片聯(lián)合利福平膠囊，必要時(shí)行外科手術(shù)切除病灶。
肺間質(zhì)纖維化病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸冷空氣和呼吸道感染源，保持居住環(huán)境通風(fēng)潔凈?？蛇M(jìn)行縮唇呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練，選擇高蛋白、高熱量的軟質(zhì)飲食，少食多餐。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，家庭氧療時(shí)需遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)流量。若出現(xiàn)急性加重需立即就醫(yī)，避免自行使用鎮(zhèn)咳藥物掩蓋病情。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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