肺間質(zhì)纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進(jìn)行性肺疾病，主要表現(xiàn)為呼吸困難、干咳和運(yùn)動耐力下降。該病可能與長期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素以及特發(fā)性原因有關(guān)。
1、病因與發(fā)病機(jī)制
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及多種因素。長期吸入粉塵或有害氣體可導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷，激活成纖維細(xì)胞增殖。自身免疫疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等常伴隨肺部間質(zhì)病變。部分化療藥物和抗生素可能誘發(fā)肺纖維化。家族性肺纖維化病例提示遺傳因素的作用。約半數(shù)患者病因不明，歸類為特發(fā)性肺纖維化。
2、臨床表現(xiàn)
患者早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣促，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性癥狀為持續(xù)性干咳，通常無痰或僅有少量白色泡沫痰。部分患者伴有乏力、體重下降等全身癥狀。疾病晚期可見杵狀指和發(fā)紺。肺部聽診可聞及Velcro啰音，這種特殊爆裂音具有較高診斷價(jià)值。
3、診斷方法
高分辨率CT是診斷肺間質(zhì)纖維化的首選影像學(xué)檢查，可顯示網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變。肺功能檢查多表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。支氣管肺泡灌洗液分析有助于排除感染等其他疾病。部分病例需要通過胸腔鏡或開胸肺活檢獲取組織病理學(xué)證據(jù)。血液檢查可發(fā)現(xiàn)自身抗體陽性等免疫學(xué)異常。
4、治療措施
抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布膠囊可延緩疾病進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期治療。長期氧療能改善患者生活質(zhì)量。肺康復(fù)訓(xùn)練有助于保持肺功能。終末期患者可考慮肺移植手術(shù)。所有治療方案需根據(jù)患者個(gè)體情況制定，并定期評估療效。
5、預(yù)后與監(jiān)測
肺間質(zhì)纖維化總體預(yù)后較差，特發(fā)性肺纖維化患者中位生存期約3-5年。定期隨訪監(jiān)測應(yīng)包括癥狀評估、肺功能檢查和影像學(xué)復(fù)查。急性加重是導(dǎo)致病情惡化的主要原因，需及時(shí)識別和處理。合并肺動脈高壓和肺心病提示預(yù)后不良。患者應(yīng)戒煙并避免呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于預(yù)防并發(fā)癥。
肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持適度運(yùn)動，如散步、太極拳等低強(qiáng)度活動，避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致缺氧。飲食方面建議高蛋白、高熱量、易消化食物，少量多餐，保證營養(yǎng)攝入。保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸煙霧、粉塵等刺激物。學(xué)習(xí)腹式呼吸和縮唇呼吸技巧，合理使用制氧設(shè)備。定期復(fù)診監(jiān)測病情變化，與醫(yī)生保持良好溝通，及時(shí)調(diào)整治療方案。心理支持同樣重要，可參加患者互助小組，保持積極樂觀心態(tài)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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