肺間質(zhì)纖維化是否嚴(yán)重需根據(jù)病情進(jìn)展程度判斷,早期可能癥狀輕微,但隨疾病進(jìn)展可導(dǎo)致呼吸衰竭等嚴(yán)重后果。
肺間質(zhì)纖維化早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣短、干咳等癥狀,肺功能檢查顯示輕度限制性通氣障礙,此時通過抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊干預(yù),配合氧療可延緩病情。部分患者合并胃食管反流時,使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶片有助于減少肺部刺激。
疾病進(jìn)展至中晚期時,肺組織廣泛纖維化會導(dǎo)致靜息狀態(tài)下缺氧,常需長期高流量吸氧,胸部CT呈現(xiàn)蜂窩肺改變。此時易繼發(fā)肺動脈高壓,需聯(lián)合使用他達(dá)拉非片等血管擴(kuò)張劑。若出現(xiàn)急性加重,死亡率較高,部分患者需考慮肺移植手術(shù)。
肺間質(zhì)纖維化患者需嚴(yán)格戒煙并避免粉塵接觸,保持室內(nèi)濕度50%-60%以減少呼吸道刺激。每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣效率,建議選擇低強(qiáng)度運(yùn)動如太極拳。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D3滴劑。定期監(jiān)測血氧飽和度,當(dāng)靜息狀態(tài)下血氧低于90%時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。注意預(yù)防呼吸道感染,流感季節(jié)前接種肺炎疫苗與流感疫苗。
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