肺間質(zhì)纖維化通常不能完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病等因素有關(guān),需根據(jù)具體病因制定個體化治療方案。
肺間質(zhì)纖維化屬于慢性進行性肺部疾病,其特征是肺間質(zhì)組織異常增生和瘢痕形成。目前醫(yī)學手段主要針對控制癥狀和延緩肺功能惡化。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制炎癥反應(yīng),抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊能減緩纖維化進程,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)病例。氧療可改善低氧血癥,肺康復(fù)訓練有助于維持呼吸功能。部分晚期患者可能需評估肺移植手術(shù)。
極少數(shù)由藥物或過敏因素誘發(fā)的早期病例,在及時去除誘因后可能出現(xiàn)部分逆轉(zhuǎn)。但絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者無法實現(xiàn)病理學上的完全修復(fù)。疾病進展速度存在個體差異,定期隨訪高分辨率CT和肺功能檢查對調(diào)整治療方案至關(guān)重要。
肺間質(zhì)纖維化患者需嚴格戒煙并避免粉塵接觸,保持室內(nèi)空氣流通濕度適宜。建議采用高蛋白、高熱量飲食補充營養(yǎng)消耗,少食多餐避免餐后呼吸困難。根據(jù)耐受程度進行散步、太極拳等低強度運動,監(jiān)測血氧飽和度避免過度勞累。接種肺炎疫苗和流感疫苗可預(yù)防呼吸道感染加重病情。家屬應(yīng)學習正確拍背排痰手法,關(guān)注患者情緒變化并及時與醫(yī)療團隊溝通病情進展。
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