兒童重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、肢體無(wú)力和呼吸困難等癥狀。該疾病可能與胸腺異常、自身免疫反應(yīng)、遺傳易感性、感染誘發(fā)或藥物因素有關(guān)。
兒童重癥肌無(wú)力患者常出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,晨輕暮重,疲勞后減輕。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān)。部分患兒可能伴隨眼球活動(dòng)受限,需通過(guò)新斯的明試驗(yàn)或重復(fù)神經(jīng)電刺激確診。家長(zhǎng)需注意避免患兒用眼過(guò)度,必要時(shí)使用溴吡斯的明片緩解癥狀。
由于眼外肌受累,患兒會(huì)出現(xiàn)視物重影,尤其在長(zhǎng)時(shí)間注視后加重。癥狀多從單眼開始逐漸累及雙眼,可能與血清中抗乙酰膽堿受體抗體水平升高有關(guān)。建議家長(zhǎng)定期帶患兒進(jìn)行視力檢查,避免高空、游泳等可能因視覺障礙導(dǎo)致危險(xiǎn)的活動(dòng)。
咀嚼肌和咽喉肌無(wú)力會(huì)導(dǎo)致進(jìn)食緩慢、飲水嗆咳,嚴(yán)重時(shí)可能引發(fā)吸入性肺炎。這種延髓麻痹癥狀在疾病進(jìn)展期多見,需警惕肌無(wú)力危象發(fā)生。家長(zhǎng)應(yīng)準(zhǔn)備軟質(zhì)食物,喂食時(shí)保持坐位,必要時(shí)可短期使用甲潑尼龍注射液控制癥狀。
近端肌群受累表現(xiàn)為上肢抬舉困難、蹲起費(fèi)力,癥狀具有波動(dòng)性特點(diǎn)。肌電圖檢查可見低頻重復(fù)電刺激波幅遞減,這與神經(jīng)遞質(zhì)傳遞障礙直接相關(guān)?;純簯?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),物理治療時(shí)可配合他克莫司膠囊進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。
呼吸肌無(wú)力是危象先兆,表現(xiàn)為氣促、咳嗽無(wú)力甚至呼吸衰竭。需立即進(jìn)行血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療。家長(zhǎng)需掌握血氧監(jiān)測(cè)方法,家中備好簡(jiǎn)易呼吸氣囊,避免使用氨基糖苷類等加重肌無(wú)力的藥物。
兒童重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息,避免感染和情緒波動(dòng),高蛋白飲食有助于維持肌肉功能。家長(zhǎng)應(yīng)記錄癥狀變化日記,定期復(fù)查抗體水平和肺功能。天氣變化時(shí)注意保暖,接種疫苗前需評(píng)估免疫狀態(tài)。癥狀急性加重時(shí)立即平臥并就醫(yī),禁止自行調(diào)整藥物劑量。長(zhǎng)期治療中可結(jié)合中醫(yī)針灸改善氣血運(yùn)行,但須在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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