漸凍癥晚期癥狀主要有全身肌肉萎縮癱瘓、吞咽困難、呼吸困難、構(gòu)音障礙、自主神經(jīng)功能紊亂等表現(xiàn)。漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化癥,是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
晚期患者全身骨骼肌均受累,表現(xiàn)為四肢軀干肌肉明顯萎縮,肌張力降低,腱反射消失?;颊咄耆珕适ё灾骰顒?dòng)能力,需長(zhǎng)期臥床。護(hù)理需定期翻身拍背預(yù)防壓瘡,使用氣墊床減輕局部壓迫。
延髓肌受累導(dǎo)致吞咽功能完全喪失,需依賴鼻飼管或胃造瘺維持營(yíng)養(yǎng)。進(jìn)食時(shí)易發(fā)生嗆咳誤吸,需抬高床頭30度,喂食后保持坐位30分鐘??勺襻t(yī)囑使用甲氧氯普胺片緩解食管反流。
呼吸肌進(jìn)行性無(wú)力導(dǎo)致通氣功能障礙,出現(xiàn)二氧化碳潴留和低氧血癥。需使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,必要時(shí)行氣管切開(kāi)??伸F化吸入乙酰半胱氨酸溶液稀釋痰液。
舌肌咽喉肌萎縮造成言語(yǔ)含糊不清,后期發(fā)展為完全失語(yǔ)。可通過(guò)文字板眼動(dòng)儀等輔助溝通工具表達(dá)需求。家屬需耐心觀察患者眼神表情等非語(yǔ)言信號(hào)。
表現(xiàn)為血壓波動(dòng)心率失常、出汗異常、二便失禁等。需監(jiān)測(cè)生命體征,使用彈力襪預(yù)防體位性低血壓。導(dǎo)尿管護(hù)理需定期消毒更換,預(yù)防尿路感染。
漸凍癥晚期患者需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作管理,包括神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)師、營(yíng)養(yǎng)師等。日常護(hù)理需注意保持皮膚清潔干燥,每2小時(shí)翻身一次預(yù)防壓瘡。營(yíng)養(yǎng)支持可選擇高蛋白勻漿膳通過(guò)胃管喂養(yǎng),維持足夠熱量攝入。心理疏導(dǎo)對(duì)患者和家屬都至關(guān)重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助。建議家屬學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能,在居家照護(hù)中定期與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)溝通病情變化。
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