肺纖維化診斷標準主要包括臨床表現(xiàn)、影像學檢查、肺功能檢查、血液學檢查和病理學檢查。
肺纖維化患者通常會出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難,早期可能在活動后出現(xiàn)氣促,隨著病情發(fā)展,靜息狀態(tài)下也會感到呼吸費力。干咳是另一常見癥狀,多為持續(xù)性,可伴有乏力、體重下降等全身癥狀。部分患者可見杵狀指,晚期可能出現(xiàn)發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)。
高分辨率CT是診斷肺纖維化的關鍵檢查,典型表現(xiàn)為雙肺基底部和胸膜下的網(wǎng)格狀陰影,可伴有蜂窩肺改變。胸部X線檢查可見雙肺彌漫性浸潤影,但敏感性較低。影像學檢查還能評估病變范圍和嚴重程度,對鑒別診斷有重要價值。
肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙,肺總量、肺活量和彌散功能下降。一氧化碳彌散量降低是肺纖維化的特征性改變。動脈血氣分析可顯示低氧血癥,運動后血氧飽和度下降明顯。肺功能檢查有助于評估疾病嚴重程度和預后。
血液檢查可發(fā)現(xiàn)乳酸脫氫酶升高,部分患者可能出現(xiàn)抗核抗體陽性。血清KL-6和SP-D等生物標志物對疾病活動性評估有幫助。血常規(guī)檢查可能顯示繼發(fā)性紅細胞增多。這些檢查主要用于排除其他疾病和評估病情活動度。
外科肺活檢是確診的金標準,典型病理表現(xiàn)為尋常型間質性肺炎改變,包括成纖維細胞灶、肺泡間隔增厚和蜂窩樣改變。經支氣管鏡肺活檢因取材有限,診斷價值較低。病理檢查對鑒別特發(fā)性肺纖維化與其他間質性肺病至關重要。
肺纖維化患者應注意避免吸煙和接觸粉塵等有害物質,保持適度運動以改善肺功能,遵醫(yī)囑定期復查。飲食上應保證充足營養(yǎng),適當補充優(yōu)質蛋白和維生素。室內可使用空氣凈化器,外出時注意防護。出現(xiàn)癥狀加重應及時就醫(yī),避免自行用藥。
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