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噬血細(xì)胞綜合征能活多久

病情描述:
孩子一直發(fā)燒,大夫給做了骨穿,是噬血細(xì)胞綜合癥,那么噬血細(xì)胞綜合征能活多久?
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

噬血細(xì)胞綜合征患者生存期差異較大,從數(shù)周到長期生存均有報(bào)道,主要與疾病分型、治療反應(yīng)、基礎(chǔ)疾病控制、并發(fā)癥管理等因素相關(guān)。

1、疾病分型:

原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多與遺傳基因突變相關(guān),造血干細(xì)胞移植可顯著改善預(yù)后;繼發(fā)性患者生存期受原發(fā)病影響,感染相關(guān)型預(yù)后相對較好。

2、治療反應(yīng):

對HLH-94/04方案敏感者5年生存率可達(dá)50%以上,難治性患者需嘗試DEP或蘆可替尼等二線方案,治療延遲會導(dǎo)致多器官衰竭風(fēng)險(xiǎn)增加。

3、基礎(chǔ)疾?。?/h3>

惡性腫瘤相關(guān)HLH預(yù)后最差,中位生存期約2-3個(gè)月;EB病毒相關(guān)HLH經(jīng)免疫化療后部分患者可獲得長期緩解。

4、并發(fā)癥管理:

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、嚴(yán)重凝血功能障礙或持續(xù)性細(xì)胞因子風(fēng)暴會顯著縮短生存期,需強(qiáng)化支持治療與ICU監(jiān)護(hù)。

建議確診后立即接受血液科??浦委?,規(guī)范用藥同時(shí)注意預(yù)防感染,維持營養(yǎng)攝入有助于改善機(jī)體耐受性。

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