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什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥

病情描述:
最近發(fā)現我出現了肝腫大，而且感覺(jué)自己的上腹部特別的難受，什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥？
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王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種骨髓增生性腫瘤，主要表現為骨髓纖維組織增生、造血功能異常和脾臟腫大，可能由基因突變、慢性炎癥刺激、骨髓微環(huán)境異常和免疫調節紊亂等因素引起。

1、基因突變

JAK2、CALR或MPL基因突變是主要誘因，患者可能出現疲勞、盜汗和脾區疼痛，治療需采用蘆可替尼等靶向藥物聯(lián)合干擾素調節造血功能。

2、炎癥刺激

長(cháng)期慢性炎癥導致細胞因子異常分泌，引發(fā)促纖維化反應，常見(jiàn)癥狀包括貧血和出血傾向，可采用沙利度胺調節免疫并配合輸血支持治療。

3、微環(huán)境異常

骨髓基質(zhì)細胞功能失調促使膠原沉積，臨床表現為髓外造血和血小板異常，需使用羥基脲控制細胞增殖，必要時(shí)進(jìn)行造血干細胞移植。

4、免疫紊亂

T細胞功能異常加速纖維化進(jìn)程，患者易出現感染和骨痛癥狀，治療需應用糖皮質(zhì)激素并預防性使用抗感染藥物。

患者應保持高蛋白飲食，適量補充維生素B12和葉酸，避免劇烈運動(dòng)防止脾破裂，定期監測血常規和骨髓穿刺評估病情進(jìn)展。

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