肺泡蛋白質(zhì)沉積癥可通過(guò)全肺灌洗、粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子替代治療、糖皮質(zhì)激素應用、支持性氧療及預防感染等方式改善。常用藥物包括重組人GM-CSF、潑尼松、乙酰半胱氨酸等，具體方案需結合病情嚴重程度制定。

1、全肺灌洗：

全肺灌洗是清除肺泡內異常蛋白物質(zhì)的金標準方法，通過(guò)生理鹽水反復灌洗病變肺葉，直接去除沉積的蛋白樣物質(zhì)。該操作需在全身麻醉下進(jìn)行，單次灌洗量可達10-20升，能顯著(zhù)改善患者氧合功能和呼吸困難癥狀。對于雙肺彌漫性病變者需分次完成灌洗治療。

2、GM-CSF替代：

重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子能糾正肺泡巨噬細胞功能缺陷，常用皮下注射或霧化吸入方式給藥。霧化吸入可提高肺部藥物濃度，減少全身副作用，常見(jiàn)劑型包括沙格司亭、莫拉司亭等。治療期間需監測白細胞計數和肺功能變化。

3、糖皮質(zhì)激素：

潑尼松等糖皮質(zhì)激素適用于合并明顯炎癥反應或自身免疫異常的患者，通過(guò)抑制免疫炎癥反應減緩病情進(jìn)展。初始劑量通常為0.5-1mg/kg/天，2-4周后逐漸減量。長(cháng)期使用需注意骨質(zhì)疏松、血糖升高等不良反應，建議配合鈣劑和維生素D補充。

4、氧療支持：

對于血氧飽和度低于90%的患者需給予長(cháng)期家庭氧療，通過(guò)鼻導管或面罩維持氧分壓在60mmHg以上。便攜式制氧機可提高患者活動(dòng)能力，夜間氧療能改善睡眠質(zhì)量。定期進(jìn)行動(dòng)脈血氣分析和六分鐘步行試驗評估氧療效果。

5、感染預防：

肺炎球菌疫苗和流感疫苗應作為常規預防接種，每年秋季接種流感疫苗可降低呼吸道感染風(fēng)險。急性感染期需及時(shí)使用敏感抗生素，首選覆蓋非典型病原體的喹諾酮類(lèi)或大環(huán)內酯類(lèi)藥物。日常需避免接觸呼吸道感染患者。

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥患者日常需保持均衡飲食，適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉、蛋類(lèi)，補充維生素A、E等抗氧化營(yíng)養素。進(jìn)行適度有氧運動(dòng)如散步、太極拳，避免劇烈運動(dòng)引發(fā)缺氧。嚴格戒煙并減少二手煙暴露，室內使用空氣凈化器降低粉塵刺激。定期復查高分辨率CT和肺功能，監測病情變化。保持環(huán)境濕度在40%-60%有助于呼吸道黏膜保護，冬季注意保暖預防感冒。心理疏導可幫助緩解慢性病帶來(lái)的焦慮情緒。