陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病后的癥狀
博禾醫生
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病后可能出現血紅蛋白尿、貧血、血栓形成、感染傾向、腎功能損害等癥狀。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病,主要表現為補體介導的血管內溶血。
血紅蛋白尿是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的典型表現,尿液呈醬油色或濃茶色,多在晨起時(shí)明顯。血紅蛋白尿可能與睡眠時(shí)呼吸性酸中毒導致補體激活有關(guān)?;颊呖勺襻t囑使用重組人促紅細胞生成素注射液、琥珀酸亞鐵片、葉酸片等藥物改善貧血。
貧血表現為乏力、頭暈、心悸、面色蒼白等癥狀,與慢性血管內溶血導致紅細胞破壞增多有關(guān)。貧血程度多為中重度,可伴有黃疸?;颊咝璞苊鈩×疫\動(dòng),適當補充富含鐵和葉酸的食物如動(dòng)物肝臟、綠葉蔬菜等。
血栓形成好發(fā)于肝靜脈、門(mén)靜脈、腦靜脈等部位,表現為腹痛、頭痛、肢體腫脹等癥狀。血栓形成可能與補體激活導致血小板活化有關(guān)?;颊咝瓒ㄆ诒O測凝血功能,必要時(shí)遵醫囑使用低分子肝素鈣注射液、華法林鈉片等抗凝藥物。
感染傾向表現為反復呼吸道感染、泌尿系統感染等,與補體調節異常導致免疫功能紊亂有關(guān)?;颊咝枳⒁鈧€(gè)人衛生,避免去人群密集場(chǎng)所,必要時(shí)可接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。
腎功能損害表現為蛋白尿、血尿、水腫等癥狀,與血紅蛋白在腎小管沉積導致腎小管損傷有關(guān)?;颊咝柘拗聘叩鞍罪嬍?,控制血壓,定期監測腎功能指標如血肌酐、尿素氮等。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者需定期復查血常規、尿常規、肝腎功能等指標。日常生活中應避免劇烈運動(dòng)、感染、妊娠等誘發(fā)因素,保證充足睡眠,保持情緒穩定。飲食上宜選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和礦物質(zhì)的食物,避免進(jìn)食辛辣刺激性食物。如出現血紅蛋白尿加重、持續高熱、嚴重頭痛等癥狀,應及時(shí)就醫。
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