先天性主動(dòng)脈瓣狹窄可通過(guò)定期隨訪(fǎng)、藥物治療、球囊擴張術(shù)、外科瓣膜成形術(shù)、人工瓣膜置換術(shù)等方式干預。該病可能由瓣膜發(fā)育異常、遺傳因素、母體感染、結締組織疾病、染色體異常等原因引起。
輕度狹窄且無(wú)癥狀者需每6-12個(gè)月復查心臟超聲,監測瓣膜跨瓣壓差和左心室功能。日常避免劇烈運動(dòng),預防感染性心內膜炎,出現呼吸困難或胸痛時(shí)需及時(shí)就醫。隨訪(fǎng)期間建議記錄活動(dòng)耐量變化,配合心電圖檢查評估心肌缺血風(fēng)險。
出現心力衰竭時(shí)可遵醫囑使用地高辛片、呋塞米片改善心功能,心絞痛發(fā)作時(shí)可用硝酸甘油片緩解癥狀。藥物治療不能逆轉瓣膜病變,主要針對并發(fā)癥管理。需注意利尿劑可能導致電解質(zhì)紊亂,用藥期間應定期檢測血鉀水平。
適用于兒童單純性瓣膜狹窄,通過(guò)導管將球囊送至狹窄處擴張。術(shù)后跨瓣壓差可下降50%以上,但可能并發(fā)瓣膜反流或再狹窄。該微創(chuàng )手術(shù)創(chuàng )傷小恢復快,術(shù)后需抗凝治療3-6個(gè)月,定期復查超聲評估療效。
對鈣化程度輕的年輕患者,可手術(shù)切開(kāi)融合的瓣葉交界處。相比球囊擴張,該術(shù)式能更精確修復瓣膜結構,術(shù)后10年再干預率低于20%。需在體外循環(huán)下進(jìn)行,住院時(shí)間約7-10天,術(shù)后需預防性使用抗生素。
重度狹窄伴左心功能不全時(shí),需置換機械瓣或生物瓣。機械瓣耐久性好但需終身服用華法林鈉片抗凝,生物瓣15-20年后可能衰敗。手術(shù)死亡率低于3%,術(shù)后需監測國際標準化比值,避免劇烈碰撞導致瓣膜功能障礙。
患者應保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過(guò)2克,限制高強度運動(dòng)。建議接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗,進(jìn)行牙科操作前預防性使用抗生素。育齡期女性需孕前評估心臟功能,妊娠期間由心內科和產(chǎn)科聯(lián)合管理。術(shù)后康復期可進(jìn)行快走、游泳等有氧運動(dòng),運動(dòng)強度以不引起胸悶氣促為度。
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