先天性主動(dòng)脈瓣狹窄可通過定期隨訪、藥物治療、球囊擴(kuò)張術(shù)、外科瓣膜成形術(shù)、人工瓣膜置換術(shù)等方式干預(yù)。該病可能由瓣膜發(fā)育異常、遺傳因素、母體感染、結(jié)締組織疾病、染色體異常等原因引起。
輕度狹窄且無癥狀者需每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲,監(jiān)測瓣膜跨瓣壓差和左心室功能。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,出現(xiàn)呼吸困難或胸痛時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。隨訪期間建議記錄活動(dòng)耐量變化,配合心電圖檢查評估心肌缺血風(fēng)險(xiǎn)。
出現(xiàn)心力衰竭時(shí)可遵醫(yī)囑使用地高辛片、呋塞米片改善心功能,心絞痛發(fā)作時(shí)可用硝酸甘油片緩解癥狀。藥物治療不能逆轉(zhuǎn)瓣膜病變,主要針對并發(fā)癥管理。需注意利尿劑可能導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂,用藥期間應(yīng)定期檢測血鉀水平。
適用于兒童單純性瓣膜狹窄,通過導(dǎo)管將球囊送至狹窄處擴(kuò)張。術(shù)后跨瓣壓差可下降50%以上,但可能并發(fā)瓣膜反流或再狹窄。該微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷小恢復(fù)快,術(shù)后需抗凝治療3-6個(gè)月,定期復(fù)查超聲評估療效。
對鈣化程度輕的年輕患者,可手術(shù)切開融合的瓣葉交界處。相比球囊擴(kuò)張,該術(shù)式能更精確修復(fù)瓣膜結(jié)構(gòu),術(shù)后10年再干預(yù)率低于20%。需在體外循環(huán)下進(jìn)行,住院時(shí)間約7-10天,術(shù)后需預(yù)防性使用抗生素。
重度狹窄伴左心功能不全時(shí),需置換機(jī)械瓣或生物瓣。機(jī)械瓣耐久性好但需終身服用華法林鈉片抗凝,生物瓣15-20年后可能衰敗。手術(shù)死亡率低于3%,術(shù)后需監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值,避免劇烈碰撞導(dǎo)致瓣膜功能障礙。
患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過2克,限制高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。建議接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗,進(jìn)行牙科操作前預(yù)防性使用抗生素。育齡期女性需孕前評估心臟功能,妊娠期間由心內(nèi)科和產(chǎn)科聯(lián)合管理。術(shù)后康復(fù)期可進(jìn)行快走、游泳等有氧運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不引起胸悶氣促為度。
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