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孤立性漿細(xì)胞瘤及多發(fā)性骨髓瘤是什么病

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孤立性漿細(xì)胞瘤是一種局限于骨骼或軟組織的單克隆漿細(xì)胞腫瘤，多發(fā)性骨髓瘤則是惡性漿細(xì)胞在骨髓中廣泛增殖的血液系統(tǒng)疾病。兩者均屬于漿細(xì)胞異常增殖性疾病，但病變范圍與預(yù)后差異顯著。

1、孤立性漿細(xì)胞瘤

孤立性漿細(xì)胞瘤可分為骨孤立性漿細(xì)胞瘤和骨外孤立性漿細(xì)胞瘤。骨孤立性漿細(xì)胞瘤多發(fā)生于脊柱、骨盆等中軸骨，表現(xiàn)為局部骨痛或病理性骨折。骨外孤立性漿細(xì)胞瘤常見(jiàn)于頭頸部黏膜組織，形成軟組織腫塊。病理檢查可見(jiàn)單克隆漿細(xì)胞浸潤(rùn)，但骨髓漿細(xì)胞比例低于10%。治療以局部放療為主，部分患者需手術(shù)切除，5年生存率可達(dá)70%以上。

2、多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤以骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生為特征，常伴隨多發(fā)性溶骨性損害。典型癥狀包括骨痛、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清M蛋白升高、尿本周蛋白陽(yáng)性。診斷需滿足骨髓漿細(xì)胞比例超過(guò)10%并伴有終末器官損害。標(biāo)準(zhǔn)治療包含蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑和單克隆抗體等藥物組合，高?；颊咝杩紤]自體造血干細(xì)胞移植。

3、病理機(jī)制差異

孤立性漿細(xì)胞瘤的漿細(xì)胞增殖具有局部局限性，細(xì)胞遺傳學(xué)異常較少。多發(fā)性骨髓瘤存在復(fù)雜的染色體異常如del(17p)、t(4;14)等，微環(huán)境支持使得惡性漿細(xì)胞獲得增殖優(yōu)勢(shì)。兩者均可分泌單克隆免疫球蛋白，但多發(fā)性骨髓瘤的分泌量通常更高，更易導(dǎo)致高黏滯血癥。

4、疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)

約15%的骨孤立性漿細(xì)胞瘤會(huì)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤，進(jìn)展時(shí)間從數(shù)月到數(shù)年不等。血清游離輕鏈比值異常和MRI顯示多發(fā)性骨病變提示高轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。骨外孤立性漿細(xì)胞瘤進(jìn)展概率較低，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)存在。多發(fā)性骨髓瘤本身即為全身性疾病，復(fù)發(fā)難以避免，需長(zhǎng)期維持治療。

5、預(yù)后影響因素

孤立性漿細(xì)胞瘤預(yù)后與病灶大小、部位和治療反應(yīng)相關(guān)，完全緩解者生存期接近正常人。多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后取決于ISS分期、細(xì)胞遺傳學(xué)風(fēng)險(xiǎn)和治療反應(yīng)，高?；颊咧形簧嫫趦H2-3年。兩種疾病均需定期監(jiān)測(cè)血清M蛋白和影像學(xué)變化，早期發(fā)現(xiàn)進(jìn)展跡象。

患者應(yīng)保持適度活動(dòng)預(yù)防骨質(zhì)疏松，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致病理性骨折。高鈣血癥者需限制乳制品攝入，腎功能不全者控制蛋白質(zhì)總量。治療期間注意口腔護(hù)理預(yù)防感染，定期檢測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。疫苗接種建議選擇滅活疫苗，避免使用減毒活疫苗。心理支持對(duì)改善治療依從性和生活質(zhì)量具有重要作用。

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