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孤立性漿細(xì)胞瘤是什么

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孤立性漿細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的漿細(xì)胞惡性腫瘤,可分為骨孤立性漿細(xì)胞瘤和骨外孤立性漿細(xì)胞瘤兩類,主要表現(xiàn)為局部骨痛或軟組織腫塊。

1、疾病定義

孤立性漿細(xì)胞瘤屬于克隆性漿細(xì)胞增殖性疾病,其特征是單一部位的漿細(xì)胞腫瘤性增生,不伴有全身多發(fā)性骨髓瘤的典型表現(xiàn)。病理檢查可見(jiàn)單克隆漿細(xì)胞浸潤(rùn),但骨髓漿細(xì)胞比例通常不超過(guò)10%。

2、臨床分型

骨孤立性漿細(xì)胞瘤好發(fā)于中軸骨,常見(jiàn)于脊柱、骨盆等部位;骨外孤立性漿細(xì)胞瘤則多發(fā)生于上呼吸道、頭頸部等軟組織。兩者均可能進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤,但骨外型轉(zhuǎn)化概率相對(duì)較低。

3、典型癥狀

骨型患者以局部骨痛為主要表現(xiàn),可能出現(xiàn)病理性骨折;骨外型常表現(xiàn)為無(wú)痛性軟組織腫塊。部分患者伴有單克隆免疫球蛋白升高,但一般不出現(xiàn)腎功能損害、高鈣血癥等全身癥狀。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)單一骨或軟組織病灶,骨髓活檢顯示漿細(xì)胞比例正常,全身檢查排除多發(fā)性骨髓瘤。病理免疫組化顯示CD138陽(yáng)性,同時(shí)需進(jìn)行血清蛋白電泳和游離輕鏈檢測(cè)。

5、治療原則

局部放療是首選治療方案,對(duì)放射敏感型病灶控制率較高。對(duì)于體積較大或放療后復(fù)發(fā)的病灶,可考慮手術(shù)切除。定期監(jiān)測(cè)M蛋白和影像學(xué)檢查對(duì)評(píng)估預(yù)后至關(guān)重要。

孤立性漿細(xì)胞瘤患者應(yīng)保持規(guī)律隨訪,每3-6個(gè)月復(fù)查血清蛋白電泳和影像學(xué)檢查;注意補(bǔ)充鈣質(zhì)和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松;避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折;出現(xiàn)新發(fā)骨痛或腫塊增大應(yīng)及時(shí)就診。飲食上建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制高嘌呤食物,維持適度運(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)骨骼強(qiáng)度。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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