血管瘤伴有血小板減少需警惕卡薩巴赫-梅里特綜合征。該病以血管瘤合并血小板減少、凝血功能障礙為特征,可能引發(fā)嚴(yán)重出血或器官功能障礙,需立即就醫(yī)。
卡薩巴赫-梅里特綜合征多發(fā)生于嬰幼兒,尤其是巨大血管瘤患者。血管瘤異常增生會(huì)大量捕獲和破壞血小板,導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)急劇下降。同時(shí)瘤體內(nèi)血流紊亂可能激活凝血系統(tǒng),消耗凝血因子,引發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血傾向?;颊叱つw瘀斑、鼻出血等表現(xiàn)外,還可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血或血管瘤迅速增大。
該病需與普通血管瘤或特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。普通血管瘤通常不伴隨血小板異常,而特發(fā)性血小板減少性紫癜無(wú)血管瘤病變。診斷需結(jié)合血管瘤特征、血小板動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)及凝血功能檢查。超聲或磁共振可評(píng)估血管瘤范圍,骨髓穿刺有助于排除其他血液疾病。
治療需多學(xué)科協(xié)作,包括糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片抑制血管增生,長(zhǎng)春新堿注射液干擾內(nèi)皮細(xì)胞增殖。嚴(yán)重病例可能需介入栓塞或手術(shù)切除。血小板輸注僅用于活動(dòng)性出血,盲目輸注可能加重凝血紊亂。恢復(fù)期需定期監(jiān)測(cè)血小板及瘤體變化,預(yù)防外傷和感染。
患者應(yīng)保持皮膚清潔避免破損,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇軟質(zhì)易消化食物,避免過(guò)硬或過(guò)熱食物損傷黏膜?;謴?fù)期每1-2周復(fù)查血常規(guī),觀察血管瘤體積變化。若出現(xiàn)新發(fā)瘀斑、嘔血或意識(shí)改變,須立即急診處理。長(zhǎng)期隨訪需關(guān)注凝血功能及血管瘤復(fù)發(fā)跡象。
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