嬰兒型多囊腎包括哪些類(lèi)型
嬰兒型多囊腎主要包括常染色體隱性多囊腎病、腎單位腎癆-髓質(zhì)囊腫病復合體、先天性腎病綜合征三種類(lèi)型。
1、常染色體隱性多囊腎?。?/h3>
常染色體隱性多囊腎病是嬰兒期最常見(jiàn)的多囊腎類(lèi)型，由PKHD1基因突變引起?；純弘p腎布滿(mǎn)微小囊腫，常伴有肝內膽管發(fā)育異常。典型表現為出生后腹部膨隆、呼吸困難，超聲檢查可見(jiàn)雙側腎臟對稱(chēng)性增大伴彌漫性囊性改變。該病目前以對癥支持治療為主，嚴重腎功能衰竭需考慮腎臟替代治療。
2、腎單位腎癆-髓質(zhì)囊腫病復合體：
該類(lèi)型屬于常染色體隱性遺傳病，多由NPHP1等基因缺陷導致。特征為腎髓質(zhì)部位出現多發(fā)小囊腫，伴隨腎小管間質(zhì)纖維化?；純憾嘣趮雰浩诔霈F多尿、生長(cháng)發(fā)育遲緩，尿液檢查可見(jiàn)低比重尿及蛋白尿。疾病進(jìn)展可導致兒童期腎功能惡化，需密切監測腎功能指標。
3、先天性腎病綜合征：
先天性腎病綜合征與WT1、NPHS1等基因突變相關(guān)，部分病例合并腎臟囊性病變。臨床表現為出生后即出現的重度蛋白尿、低蛋白血癥及全身水腫。腎臟病理可見(jiàn)腎小球硬化伴小管囊性擴張。治療需結合激素、免疫抑制劑及營(yíng)養支持，終末期需行腎移植。
對于確診嬰兒型多囊腎的患兒，建議定期監測血壓、尿常規及腎功能指標，保持適度蛋白質(zhì)攝入但避免過(guò)高腎負荷。母乳喂養可提供適宜營(yíng)養比例，輔食添加需注意控制鈉鹽攝入。日常護理需預防呼吸道及泌尿道感染，避免使用腎毒性藥物。建議建立規范的隨訪(fǎng)計劃，由兒科腎臟專(zhuān)科醫生評估病情進(jìn)展并及時(shí)調整治療方案。
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