腓骨肌萎縮是運動(dòng)神經(jīng)元病嗎
博禾醫生
腓骨肌萎縮不是運動(dòng)神經(jīng)元病。腓骨肌萎縮通常指腓骨肌萎縮癥,屬于遺傳性周?chē)?a href="http://m.deprekin.com/k/yhg0ppntkt01oe5.html" target="_blank">神經(jīng)病,而運動(dòng)神經(jīng)元病是中樞神經(jīng)系統變性疾病。兩者在發(fā)病機制、臨床表現及治療方式上均有明顯差異。
腓骨肌萎縮癥主要表現為下肢遠端肌肉無(wú)力和萎縮,伴隨感覺(jué)異常,病情進(jìn)展緩慢。該病由基因突變導致周?chē)窠?jīng)髓鞘或軸索結構異常,屬于常染色體顯性遺傳模式。診斷需結合神經(jīng)電生理檢查與基因檢測,治療以康復訓練和矯形器輔助為主,尚無(wú)特效藥物。
運動(dòng)神經(jīng)元病則以上下運動(dòng)神經(jīng)元共同受累為特征,常見(jiàn)肌束震顫、肌張力增高和腱反射亢進(jìn),后期可能影響吞咽和呼吸功能。其病因尚未完全明確,可能與氧化應激、谷氨酸興奮毒性等因素相關(guān)。臨床需通過(guò)肌電圖、磁共振等檢查鑒別,治療主要采用利魯唑片等神經(jīng)保護藥物。
出現肢體無(wú)力癥狀時(shí)應盡早就醫明確病因。日常需避免過(guò)度疲勞,保持適度運動(dòng),注意補充B族維生素。遺傳咨詢(xún)對腓骨肌萎縮癥患者家族尤為重要,運動(dòng)神經(jīng)元病患者則需定期評估呼吸功能。
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