紅斑狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟引起的免疫性炎癥疾病,主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿及腎功能異常。
紅斑狼瘡性腎炎與自身抗體沉積、補(bǔ)體激活相關(guān),遺傳易感性及環(huán)境因素如紫外線照射可能誘發(fā)免疫復(fù)合物在腎小球基底膜沉積,導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障損傷。部分患者存在抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性,這類抗體可直接攻擊腎組織。
根據(jù)國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)分型標(biāo)準(zhǔn)可分為六型,I型為輕微病變型,II型系膜增生型,III型局灶增生型,IV型彌漫增生型,V型膜型,VI型硬化型。其中IV型活動(dòng)性病變最顯著,需積極免疫抑制治療。
早期可見(jiàn)鏡下血尿或輕度蛋白尿,進(jìn)展期出現(xiàn)水腫、高血壓及大量蛋白尿,終末期表現(xiàn)為血清肌酐升高、腎小球?yàn)V過(guò)率下降。部分患者合并面部蝶形皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等系統(tǒng)性紅斑狼瘡典型癥狀。
需結(jié)合抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體檢測(cè),腎活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)。尿液檢查可見(jiàn)紅細(xì)胞管型,血液檢查顯示補(bǔ)體C3、C4水平降低,超聲可能提示腎臟體積增大。
基礎(chǔ)治療包括羥氯喹調(diào)節(jié)免疫,活動(dòng)期需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯。難治性病例可考慮利妥昔單抗,終末期需透析或腎移植。治療期間需監(jiān)測(cè)感染、骨髓抑制等藥物不良反應(yīng)。
患者應(yīng)嚴(yán)格防曬避免紫外線誘發(fā)疾病活動(dòng),低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食控制血壓及蛋白尿,定期復(fù)查尿常規(guī)及腎功能指標(biāo)。妊娠可能加重病情,育齡期女性需在醫(yī)生指導(dǎo)下計(jì)劃妊娠。長(zhǎng)期服用免疫抑制劑者需預(yù)防卡氏肺孢子菌肺炎等機(jī)會(huì)性感染,出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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