地中海貧血注意事項
博禾醫生
地中海貧血患者需注意避免感染、合理補鐵、定期監測、科學(xué)婚育及預防并發(fā)癥。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足。
地中海貧血患者因免疫力較低且可能需長(cháng)期輸血,感染風(fēng)險顯著(zhù)增加。建議避免接觸傳染源,保持個(gè)人衛生,接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現發(fā)熱或感染癥狀時(shí)需及時(shí)就醫,避免誘發(fā)溶血危象。輸血后可能出現發(fā)熱反應,需密切觀(guān)察體溫變化。
長(cháng)期輸血可能導致鐵過(guò)載,但部分輕型患者仍需預防性補鐵。重型患者需定期使用祛鐵劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等,并監測血清鐵蛋白水平。補鐵治療需嚴格遵醫囑,避免自行服用鐵劑。飲食上可適量增加維生素C促進(jìn)鐵吸收,但需控制動(dòng)物肝臟等高鐵食物攝入。
每3-6個(gè)月需檢查血常規、鐵代謝指標及肝腎功能。重型患者需通過(guò)心臟MRI評估鐵沉積情況,兒童患者還需監測生長(cháng)發(fā)育指標。孕期患者應增加產(chǎn)檢頻率,監測胎兒狀況。出現黃疸、腹痛或心悸等癥狀時(shí)需立即就醫。
婚前應進(jìn)行基因檢測,夫妻同為攜帶者時(shí)需通過(guò)產(chǎn)前診斷評估胎兒風(fēng)險。孕期可進(jìn)行絨毛取樣或羊水穿刺檢查,重型胎兒需考慮醫學(xué)干預。建議通過(guò)輔助生殖技術(shù)篩選健康胚胎,降低遺傳概率。已生育患兒的家庭可尋求遺傳咨詢(xún)指導。
鐵過(guò)載可能引發(fā)心力衰竭、肝硬化等,需定期進(jìn)行超聲和肝功能檢查。骨質(zhì)疏松常見(jiàn)于長(cháng)期輸血患者,應補充鈣劑和維生素D。脾功能亢進(jìn)者需預防脾梗死,嚴重時(shí)需考慮脾切除術(shù)。兒童患者可能出現顱面畸形,需早期進(jìn)行骨骼評估和干預。
地中海貧血患者需保持均衡飲食,適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品,避免過(guò)量攝入高草酸食物影響鐵吸收。規律進(jìn)行低強度運動(dòng)如散步、游泳,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血。保持情緒穩定,加入患者互助組織獲取心理支持。所有治療均需在血液科醫生指導下進(jìn)行,不可擅自調整用藥方案。
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