大便正??梢耘懦懙篱]鎖嗎
大便正常不能完全排除膽道閉鎖。膽道閉鎖的典型表現包括黃疸、陶土色大便和肝脾腫大,但早期可能僅表現為大便顏色輕微變淺或暫時(shí)正常。
膽道閉鎖患兒在出生后2-8周逐漸出現膽紅素代謝障礙,但部分患兒初期大便顏色可能接近正常。這與膽管不完全閉塞或膽汁暫時(shí)性排泄有關(guān),隨著(zhù)病情進(jìn)展,陶土色大便才會(huì )逐漸顯現。
進(jìn)行性加重的黃疸是膽道閉鎖的核心癥狀,常伴隨皮膚鞏膜黃染、尿色加深。即使大便暫時(shí)正常,若黃疸持續不退且直接膽紅素升高,仍需高度懷疑膽道閉鎖可能。
90%的膽道閉鎖患兒會(huì )出現肝臟質(zhì)地變硬、邊緣鈍化,約50%伴脾臟腫大。體檢發(fā)現肝脾異常時(shí),即使大便顏色正常也應完善超聲或肝膽核素掃描檢查。
血清總膽紅素常超過(guò)5mg/dl且直接膽紅素占比>20%,γ-谷氨酰轉肽酶GGT多顯著(zhù)升高至300U/L以上。這些指標異常早于典型陶土便出現,是早期篩查的重要依據。
腹部超聲可見(jiàn)肝門(mén)部纖維塊或膽囊發(fā)育不良,MRCP能顯示膽管樹(shù)結構異常。確診需術(shù)中膽道造影,若60天內完成葛西手術(shù)可顯著(zhù)改善預后。
對于疑似膽道閉鎖的新生兒,建議每日記錄大便顏色可用大便比色卡對比,監測體重增長(cháng)曲線(xiàn),定期復查肝功能。母乳喂養期間注意觀(guān)察嬰兒精神狀態(tài)及皮膚黃染變化,避免高脂飲食加重肝臟負擔。若黃疸持續3周未退或大便顏色反復異常,需立即至小兒肝膽外科就診,延誤治療可能導致不可逆肝硬化。日常護理中可適當補充維生素ADEK等脂溶性維生素,但禁用茵梔黃等可能加重肝損的中成藥。
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