寶寶膽汁淤積性肝病做什么檢查
寶寶膽汁淤積性肝病通常需要做肝功能檢查、影像學(xué)檢查、肝活檢、基因檢測、膽汁酸檢測等檢查。膽汁淤積性肝病可能與膽道閉鎖、遺傳代謝病、感染等因素有關(guān),建議家長(cháng)及時(shí)帶寶寶就醫,在醫生指導下完善相關(guān)檢查。
肝功能檢查是診斷膽汁淤積性肝病的基礎項目,通過(guò)檢測血清中的膽紅素、轉氨酶、堿性磷酸酶等指標,可以評估肝臟的合成、代謝及排泄功能是否異常。直接膽紅素升高是膽汁淤積的典型表現,同時(shí)可能伴隨谷氨酰轉肽酶顯著(zhù)增高。家長(cháng)需注意在檢查前讓寶寶空腹4-6小時(shí),避免飲食影響結果準確性。
腹部超聲是首選的無(wú)創(chuàng )檢查手段,可觀(guān)察膽管擴張情況、膽囊形態(tài)及肝臟結構,幫助鑒別膽道閉鎖等病因。磁共振胰膽管造影能更清晰顯示膽道系統全貌,對膽管發(fā)育異常具有重要診斷價(jià)值。檢查過(guò)程中家長(cháng)需安撫寶寶保持安靜,必要時(shí)需遵醫囑使用鎮靜劑。
肝活檢能明確肝細胞損傷程度和膽汁淤積的病理類(lèi)型,對鑒別遺傳代謝性疾病和進(jìn)行性家族性肝內膽汁淤積癥有決定性意義。穿刺后家長(cháng)需按壓傷口15分鐘,24小時(shí)內避免劇烈活動(dòng),觀(guān)察有無(wú)出血、腹痛等異常情況。
對于疑似遺傳性膽汁淤積癥患兒,需通過(guò)全外顯子測序檢測ATP8B1、ABCB11等基因突變,此類(lèi)檢查能明確約30%病因不明的病例。采集2-3ml外周血即可完成檢測,家長(cháng)需配合醫生提供家族遺傳病史信息。
血清總膽汁酸測定是反映膽汁排泄功能的敏感指標,空腹水平超過(guò)10μmol/L即提示異常。部分醫院可開(kāi)展膽汁酸譜分析,通過(guò)特定膽汁酸比例輔助診斷PFIC等疾病。檢查前3天應避免高脂飲食,早產(chǎn)兒需校正月齡后評估結果。
確診膽汁淤積性肝病后,家長(cháng)應定期監測寶寶體重增長(cháng)曲線(xiàn),選擇富含中鏈脂肪酸的配方奶粉喂養,避免維生素A、D、E、K缺乏。每日記錄大便顏色和尿量變化,發(fā)現陶土色大便或濃茶色尿液需立即復診。遵醫囑補充水溶性維生素制劑如維生素K1注射液、維生素AD滴劑,并按時(shí)復查肝功能指標。保持皮膚清潔以減輕瘙癢癥狀,剪短指甲防止抓傷,衣物選擇純棉透氣材質(zhì)。
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